Morbus meulengracht

Morbus meulengracht yra ─»gimtas metabolinis sutrikimas. Perskaitykite visk─ů apie tipi┼íkus ┼żenklus - ir koki─ů ─»tak─ů turi dieta!

Morbus meulengracht

Morbus Meulengracht (Gilbert-Meulengracht, Gilbert-Meulengracht sindromas) yra ─»gimtas, nekenksmingas med┼żiag┼│ apykaitos sutrikimas. D─Śl suma┼ż─Śjusio fermento aktyvumo raudonojo kraujo pigmentas nepakankamai pablog─Śjo. Akys gali tapti geltonos, kartais galvos skausmas ir nuovargis. Pacientai, nor─Śdami su┼ívelninti metabolizm─ů, tur─Śt┼│ atkreipti d─Śmes─» ─» kelet─ů dalyk┼│. Skaitykite apie Morbus Meulengracht prie┼żastis, simptomus ir gydymo galimybes.

┼áios ligos ICD kodai: TBT kodai yra tarptautiniu mastu galiojan─Źios medicinos diagnostikos kodai. Jie randami, pvz., gydytojo lai┼íkuose arba nedarbingumo pa┼żym─Śjimuose. E80

produkt┼│ ap┼żvalga

Morbus Meulengracht

  • apra┼íymas

  • simptomai

  • Prie┼żastys ir rizikos veiksniai

  • Egzaminai ir diagnoz─Ś

  • gydymas

  • Ligos kursas ir prognoz─Ś

Morbus Meulengracht: aprašymas

"Morbus" yra lotyni┼íkas terminas, vadinamas "liga". Pavadinimas "Meulengracht" kil─Ös i┼í Danijos gydytojo Jens Einar Meulengracht, kuris labai prisid─Śjo prie med┼żiag┼│ apykaitos sutrikimo tyrimo. Morbus Meulengracht atveju sutrinka raudonojo kraujo pigmento hemoglobino suskaidymas.

Hemoglobinas yra raudon┼│j┼│ kraujo k┼źneli┼│ (eritrocit┼│). Pra─Śjus ma┼żdaug 120 dien┼│, jie i┼ísiskiria i┼í organizmo ir degraduojasi, kad b┼źt┼│ galima i┼ígauti ┼ívie┼żi┼│ kraujo k┼źneli┼│. Hemoglobinas i┼ísiskiria ir suskaldomas blu┼żnyje, kepenyse ir kaul┼│ ─Źiulpuose.

Pirma, jis virsta vandenyje netirpiais bilirubinais ir transportuojamas ─» kepenis. Yra fermentas, vadinamas UDP-gliukuronozilftransferaze, tod─Śl bilirubinas tirpsta vandenyje.

Vandenyje tirpus bilirubinas patenka ─» ┼żarnyne su tul┼żimi, kuris suteikia jam gelsvos spalvos. ─îia jis dar kart─ů paver─Źiamas tamsiai rudais sterkobilinu ir galiausiai i┼ísiskiria su i┼ímatomis. Tam tikras kiekis bilirubino (apie 20 proc.) ┼Żarnyne patenka ─» k┼źn─ů, ma┼ża dalis i┼ísiskiria su ┼ílapimu. Tod─Śl ┼ílapimas yra geltonos spalvos.

Hemoglobino skilimas Morbus Meulengracht

Meulengrachto liga UDP gliukuronozilftransferaz─Ś yra ma┼żiau funkcin─Ś ir sudaro tik apie 30 proc. Normalios degradacijos. Tod─Śl nevandenyje tirpus bilirubino koncentracija kraujyje did─Śja. ┼áiuo atveju kalbama apie hiperbilirubinemij─ů.

Nuo UDP-gliukuroniltransferaz─Śs vis dar darbin─Ś dalis ir vandenyje netirpios bilirubino taip pat gali b┼źti paver─Źiamas ┼żiedin─Śje b┼źdu vandenyje tirpaus forma, tai hiperbilirubinemija turi saikingai.

Svarbu: "Morbus Meulengracht" atveju kepenys n─Śra pa┼żeistos. Suma┼ż─Śja tik fermento aktyvumas organizme. I┼í sukauptos bilirubino kiekis yra organizmui jokio pavojaus. Kai kuriose kitose med┼żiag┼│ apykaitos lig┼│, toki┼│ kaip vadinamieji Crigler-Najjar sindromas UDP gliukuroniltransferaz─Śs yra beveik visi┼íkai nepavyko. Tokiu atveju vandenyje netirpaus bilirubino koncentracija padid─Śja tiek, kad pasekm─Śs gali b┼źti sunkios.

Kam priklauso Morbus Meulengracht?

Apie 9 proc. Gyventoj┼│ rodo ┼í─» med┼żiag┼│ apykaitos sutrikim─ů. Vyrai da┼żniau ken─Źia nuo Morbus Meulengracht, baltos spalvos ┼żmon─Śs da┼żniau ken─Źia nuo tamsiosios odos.

Morbus Meulengracht: simptomai

Pagrindinis ligos po┼żymis yra skleros (akies obuolio, kuris kitaip b┼źna baltas), pageltimas. Retais atvejais oda gali tapti geltona. Skirtingai nuo daugelio kepen┼│ ar tul┼żies lig┼│, bet n─Śra nie┼żulio. Po┼żymiai paprastai pasirei┼íkia po brendimo ir da┼żnai yra pirmieji ir vieninteliai Morbus Meulengracht po┼żymiai.

Daugeliui ┼żmoni┼│ aki┼│ pageltimas atsiranda tik tada, kai tam tikri veiksniai pridedami, pvz., Pratyb┼│ ar alkoholio vartojimo. Tai n─Śra kenksminga, ta─Źiau tai kosmetin─Ś problema. Kartais, ta─Źiau yra ir kit┼│ simptom┼│, toki┼│ kaip:

  • Nuovargis / nuovargis
  • Galvos skausmas migrenos atakoms
  • Pilvo skausmas ir pykinimas
  • anoreksija
  • sutrikim┼│

Simptom┼│ mastas nesiejamas su bilirubino kiekiu.

Morbus Meulengracht: prie┼żastis ir rizikos veiksniai

UDP gliukuronozilftransferaz─Śs pogrupis Morbus Meulengracht sukelia genetinis defektas. Tod─Śl yra ─»gimtas med┼żiag┼│ apykaitos sutrikimas. Vaikai su nukent─Śjusiu t─Śvu ┼żymiai padidina ligos rizik─ů.

Kai kurie veiksniai padidina bilirubino kiekį kraujyje ir gali padidinti Meulengrachto ligos simptomus. Šie veiksniai apima:

  • infekcijos
  • greitai
  • alkoholio vartojimas
  • Nikotino vartojimas (r┼źkymas)
  • infekcijos
  • labai ma┼żai riebal┼│ dieta
  • tam tikri vaistai
  • daugiau sportini┼│ pastang┼│

Mioglobinas yra baltymas raumenyse, kuri┼│ savyb─Śs pana┼íios ─» hemoglobino kiek─». Jis tiekia raumenis deguonimi. Mioglobino suskaidymas vyksta kaip ir hemoglobinas.Atitinkamai padid─Śjusi raumen┼│ l─ůsteli┼│, pvz., Fizinio kr┼źvio metu, skilimas, padid─Śja bilirubinas.

Galima ─»takoti vaist┼│ poveik─»

Taip pat yra vaist┼│, kurie dar labiau suma┼żina UDP gliukuronozilftransferaz─Śs aktyvum─ů. Tai yra pavyzdys vadinamieji proteazi┼│ inhibitoriai, naudojami gydant ┼ŻIV.

Kartais narkotik┼│ preparatai ilgiau trunka ilgiau nei pageidaujama d─Śl suma┼ż─Śjusio UDP gliukuronoziltransferaz─Śs aktyvumo. Tai gali padidinti j┼│ poveik─» arba sukelti daugiau ┼íalutini┼│ poveiki┼│. Poveikis ─Źia yra, pavyzd┼żiui, ┼íie vaistai:

  • cholesterolio kiek─» ma┼żinantys vaistai, tokie kaip simvastatinas ar atorvastatinas
  • estrogen┼│ turin─Źius papildus, tokius kaip antikabininiai tabletes
  • Raumenys, tokie kaip ibuprofenas, paracetamolis ar buprenorfinas

Tod─Śl tam tikr┼│ vaist┼│ vartojimas visada turi b┼źti aptartas su gydytoju.

Morbus Meulengracht: egzaminai ir diagnoz─Ś

Da┼żnai Morbus Meulengracht nustatomas ─»prastu kraujo tyrimu, kai padid─Śja bilirubino kiekis kraujyje. Kartais, ta─Źiau paveiktas asmuo pirm─ů kart─ů pasteb─Śjo skleros gelt─ů. Tokiu atveju reikia pasitarti su gydytoju. Tai pirmiausia i┼ísiai┼íkins apie tiksl┼│ pagreitinimo ir kit┼│ skund┼│ eig─ů. Po to atliekamas fizinis tyrimas.

Bendras bilirubino kiekis kraujyje turi b┼źti ma┼żesnis nei 1,1 miligramai u┼ż deciliter─ů. ┼Żmon─Śs su Morbus Meulengracht da┼żnai turi vertes tarp dviej┼│ ir penki┼│ miligram┼│ u┼ż deciliter─ů. Didesn─Śs reik┼ím─Śs rodo dar vien─ů lig─ů. Pavyzd┼żiui, Crigler-Najjar sindromas da┼żnai siejamas su bilirubino kiekiu, vir┼íijan─Źiu 20 miligram┼│ mililitre. Naujagimiai turi skirtingas vertybes.

Siekiant ai┼íkiai diagnozuoti Meulengrachto lig─ů, atliekamas vadinamasis testas tuoj pat ar nikotino r┼źg┼ítis. Jis patikrina, ar bilirubino kiekis kraujyje padid─Śja pra─Śjus kelioms n─Ś┼ítumo dienoms ar nikotino r┼źg┼íties vartojimui. Kai kuriais atvejais molekulinis genetinis tyrimas gali nustatyti atsaking─ů genetin─» defekt─ů.

Morbus Meulengracht: gydymas

Kadangi Morbus Meulengracht daugeliu atvej┼│ nesukelia nepatogum┼│ ir nekyla rimtos gr─Śsm─Śs sveikatai, gydymas paprastai nereikalingas. Be to, kai kuriomis elgesio taisykl─Śmis galima i┼ílaikyti bilirubino kiek─» kraujyje ma┼żai.

Morbus Meulengracht: mityba

Ilgesnis bado periodas padidina bilirubino kiek─» kraujyje. Tod─Śl ┼żmon─Śs, kurie ken─Źia nuo Morbus Meulengrachto, netur─Śt┼│ atlikti bado. Net ma┼żo riebumo maisto produktai padidina bilirubino kiek─» kraujyje. Prie┼íingu atveju nukent─Śjusieji gali valgyti normaliai.

Du kiti faktoriai padidina bilirubino kiek─» Morbus Meulengracht: alkoholyje ir nikotinyje. Tod─Śl reik─Śt┼│ vengti tiek stimuliuojan─Źi┼│, tiek neigiam┼│.

Skaitykite daugiau apie tyrimus

  • kraujo surinkimo
  • kraujo tyrimas

Morbus Meulengracht: Ligos kursas ir prognoz─Ś

Morbus Meulengracht daugeliu atvej┼│ yra visi┼íkai nekenksmingas, retai daro ─»tak─ů nukent─Śjusiems ┼żmon─Śms. Kuo senesni pacientai tampa, tuo ma┼żiau tik─Śtina, kad jie patirs diskomfort─ů. Da┼żnai jie i┼ínyksta apskritai senatv─Śje.

Manoma, kad ┼żmoni┼│, sergan─Źi┼│ ma┼ża hiperbilirubinemija, mirtingumas nepadid─Śja. Kai kurie tyrimai net rodo, kad padid─Śj─Ös bilirubinas apsaugo nuo tam tikr┼│ plau─Źi┼│ lig┼│ ir suma┼żina mirtingum─ů. Kosmetikos problema, kuri─ů gali sukelti aki┼│ pageltimas, yra ┼żmon─Śms su Morbus Meulengracht kartais na┼íta.

┼áios laboratorin─Śs vert─Śs yra svarbios

  • bilirubinas


Kaip Tai? Pasidalink Su Draugais: