Eaton-lamberto sindromu

Lambert-eaton sindromas (les) yra retas būklė, kai sutrinka signalų perdavimas nervams. Sužinokite daugiau!

Eaton-lamberto sindromu

Eaton-Lamberto sindromu (Lambert-Eaton myasthenijos sindromas) yra retas būklė, kai sutrinka signalų perdavimas nervams. Pagrindiniai Lambert-Eaton sindromo simptomai yra raumenų silpnumas, reflekso praradimas ir sutrikęs įvairių organizmo funkcijų reguliavimas. Apie 60 proc. Atvejų Lambert-Eaton sindromas atsiranda kaip vėžio dalis. Tai ypač būdinga vadinamam mažų ląstelių plaučių vėžiui. Terapiniu požiūriu, pirmiausia reikia kovoti su vėžiu ir gydyti simptomus. Čia skaitykite apie simptomus, diagnozę ir gydymą.

Šios ligos ICD kodai: TBT kodai yra tarptautiniu mastu galiojančios medicinos diagnostikos kodai. Jie randami, pvz., gydytojo laiškuose arba nedarbingumo pažymėjimuose. G70

produktų apžvalga

Eaton-Lamberto sindromu

  • apraÅ¡ymas

  • simptomai

  • Priežastys ir rizikos veiksniai

  • Egzaminai ir diagnozė

  • gydymas

  • Ligos kursas ir prognozė

Lamberto-Eatono sindromas: aprašymas

Lambert-Eaton sindromas (LES) yra viena iš vadinamųjų miastenijų. Pagrindinis myasthenijos simptomas yra raumenų silpnumas. Labiausiai žinoma šios grupės liga yra myasthenia gravis, kuri yra daug paplitusi ir dažniausiai nesusijusi su vėžiu. Tačiau myasthenia gravis ir Lambert-Eaton sindromas simptomai yra labai panašūs. Abiejose ligose sutrikdytas signalo perdavimas iš nervinio galo mygtuko į raumenų skaidulas. Dėl to abiejose ligose paprastai atsiranda ryškus nuovargis ir raumenų silpnumas. Be to, signalą perduoda nervai, reguliuojantys įvairias pagrindines kūno funkcijas.

Iš esmės, Lamberto-Itono sindromas dvi grupės turi būti išskirti: pirma, tie atvejai, kur Eaton-Lamberto sindromas be aiškios priežasties (idiopatinė Eaton-Lamberto sindromu, apie 40 procentų). Antra, tie Lambert-Eaton sindromo atvejai, kurie vystosi vėžio kontekste (paraneoplastinis Lambert-Eaton sindromas, apie 60 proc.). Atsižvelgiant į simptomus, negalima atskirti šių dviejų variantų. Dėl šios priežasties, kai diagnozuojamas Lambert-Eaton sindromas, visada būtina ieškoti navikų kaip galimų priežasčių.

Idiopatinis Lamberto-Eatono sindromas pasireiškia ketvirtadaliu atvejų, kartu su kitomis autoagresyviomis ligomis, pvz., Raudonuoju vilkiku. Paraneoplastiniame Lamberto-Eatono sindrome, maždaug 80 procentų atvejų, dėl jo išsivystymo yra atsakingas specifinis plaučių vėžio, smulkialąstelinio plaučių vėžio atvejis. Dažnai Lambert-Eaton sindromo simptomai yra iki penkerių metų anksčiau už ligą.

Lambert-Eaton sindromas yra labai retas. Vokietijos, Vokietijos raumenų ligų draugijos duomenimis, Vokietijoje yra paveikta maždaug penkių iš kiekvieno milijono žmonių. Taigi, tik keli šimtai žmonių (aritmetiškai apie 400) yra paveikti. Dauguma ligonių yra vyresni nei 40 metų. Vidutinis ligos pradžios amžius yra apie 60 metų. Pacientams, sergantiems idiopatiniu "Lambert-Eaton" sindromu, dažniausiai anksčiau atsiranda ligos, dažnai būdingos mažiausiai 40 metų amžiaus. Vyrams dažniau kenčia Lamberto-Eatono sindromas. Tai turbūt dėl ​​to, kad dažniausiai jie dažniau dūmuoja ir todėl dažniau vystosi kvėpavimo navikų, tokių kaip smulkialąstelinis plaučių vėžys.

Lamberto-Eatono sindromas: simptomai

Pagrindinis bruožas Lambert-Eaton sindromas yra greitas nuovargis raumenis, silpnina ar refleksų netekimas ir vertės sumažėjimo vadinamosios autonominės nervų sistemos. Paprastai simptomai didėja esant sunkiai veiklai, karštam orui ar net karštam vonioms.

raumenų silpnumas

Ypač vadinamojo diržo raumenys priklauso nuo raumenų silpnumo ar paralyžiaus. Tai peties ir dubens srities raumenys. Raumenų silpnumas paprastai prasideda arčiau šlaunų, o ligos eigoje plinta ir nuleista. Dėl šių raumenų disfunkcijų gali pasireikšti eisenos sutrikimas. Be to, atsiranda raumenų skausmai ir mėšlungis. Esant stipriam raumenų aktyvumui, stiprumas gali būti stipresnis per trumpą laiką kelias sekundes. Tačiau po to jis labai sumažėja. Šis greitas nuovargis labai būdingas Lambert-Eaton sindromui. Taip yra dėl to, kad per trumpą laiką kalcio kanalų aktyvinimas padidina pranešimų siuntimą (žr. Priežastys ir rizikos veiksniai).

Taip pat gali pakisti raumenys aplink akis. Nors akies raumenų įtraukimas į myasthenia gravis yra ankstyvas ligos požymis, Lambert-Eaton sindromas yra mažiau paplitęs. Akių raumenų gedimas lemia sutrikusio akies obuolio judesius, kad būtų sugrupuoti vaizdai.Be to, gali pakenkti ir akių vokų raumenys, todėl nukentėjusieji pastebi, kad kabantys vokai (ptozė), kurių negalima atidaryti ar bent jau visiškai atidaryti. Pažymėtinais atvejais Lambert-Eaton sindromo kvėpavimo raumenis gali pakisti raumenų silpnumas. Laimei, ši potencialiai pavojinga gyvybei komplikacija yra labai reta. Raumenys, atsakingos už kalbėjimą ir rijimą, taip pat gali turėti įtakos raumenų silpnumui.

Silpninti arba užgesinti refleksai

Kaip Lambert-Eaton sindromo dalis, įvairūs refleksai gali būti susilpninti arba visiškai užgesinti. Tai sunkiai pastebima sergantiems, bet gydytojui tai yra lengva patikrinti, svarbus ligos požymis. Tačiau sutrikdyti refleksai nėra būdingi Lambert-Eaton sindromui, tačiau gali pasireikšti įvairiose kitose neurologinėse sutrikimų srityse.

Autonominės nervų sistemos sutrikimas

Vadinamosios autonominės nervų sistemos nervai yra svarbūs nesąmoningai valdant svarbią pagrindinę kūno funkciją. Šios funkcijos apima (bet tuo neapsiribojant) seilių liaukų reguliavimą, virškinimo trakto veiklą, šlapimo pūslę ir kitus nesąmoningai kontroliuojamus procesus organizme. Dėl šios priežasties Lambert-Eaton sindromo sergantiems pacientams pasireiškia simptomai, tokie kaip burnos džiūvimas, vidurių užkietėjimas, erekcijos sutrikimas ir sutrikęs regėjimas. Be to, pūslės ištuštinimas gali būti sutrikdytas.

Lamberto-Eatono sindromas: priežastys ir rizikos veiksniai

Lambert-Eaton sindromo priežastyse yra dvi pacientų grupės: viena vertus, Lambert-Eaton sindromas pasireiškia maždaug 40 proc. Atvejų, kai nėra nustatytos priežasties (idiopatinė). Kita vertus, maždaug 60% atvejų tai susiję su vėžiu (paraneoplastinis) - ypač mažos ląstelės bronchų karcinoma. Lambert-Eaton sindromas gali pasireikšti ir kraujo vėžio atvejais, pvz., Leukemija. Lambert-Eaton sindromo diagnozė kartais gali būti prieš vėžio diagnozę mėnesiais ar netgi metų. Išskirtais atvejais vėžys buvo nustatytas tik po penkerių metų.

Antikūnai sutrikdo signalo perdavimą nuo nervų iki raumenų

Jei raumenys sutampa (sutartis), elektrocheminis signalas turi būti perduotas iš nervo į raumenį. Tai atsitinka prie vadinamosios motorinės galinės plokštės (Synapse). Kai elektrinis stimulas pasiekia nervinę galą prie sinapsės, kalcio srautas tam tikruose sluoksniuose kalcio kanalų nervuose. Šis kalcio įplaukimas į nervų galus sukelia angliaro acetilcholino išlaisvinimą iš nervo. Acetilcholinas važiuoja per tarpą tarp nervų galūnių ir raumens (sinaptinio skilimo) ir aktyvina specialias raukšlių ląstelių membranos uždėjimo vietas. Lamberto-Eatono sindromu šis signalas perduodamas iš nervo į raumenis.

Priežastis yra ta, kad žmonėms, sergantiems Lambert-Eaton sindromu, kraujyje cirkuliuoja tam tikri antikūnai. Šie antikūnai sunaikina dalį minėtų kalcio kanalų. Dėl to sumažėja kalcio įplaukos ir taip sumažėja pasiuntinio acetilcholino išsiskyrimas. Taigi, normalus signalo perdavimas yra susilpnintas. Kadangi ne visi kalcio kanalai yra sunaikinti, kontaktas tarp nervų sistemos ir raumenų nėra visiškai nutrauktas, tačiau ryškiai sutrikdyta.

Paraneoplastinis Lambert-Eaton sindromas: vėžio ląstelės formuoja kalcio kanalus

Autoagresyvių antikūnų prieš kalcio kanalus susidarymo priežastis dar nėra išsiaiškinta. Tačiau akivaizdu, kad vėžio ląstelės taip pat turi kalcio kanalus ant jų paviršiaus. Mažo ląstelių bronchų karcinomos vėžio ląstelėse buvo rasta panašių kanalų kaip ir variklio galinėje plokštelėje. Dėl šios priežasties mokslininkai mano, kad imuninė sistema gamina antikūnus prieš šiuos kalcio kanalus, kad apsaugotų nuo vėžio. Tačiau, kadangi šie kanalai taip pat įvyksta variklio galinės plokštės srityje, imuninės sistemos sukeltos vėžio atveju aukščiau aprašytas signalo perdavimo sutrikimas. Ši hipotezė taip pat galėtų paaiškinti, kad sėkminga kova prieš vėžį tuo pačiu metu žymiai pagerina Lambert-Eaton sindromo eigą.

Idiopatinis Lambert-Eaton sindromas: netinkama imuninė sistema

Vis dar neaišku, kodėl tai gali atsirasti nepaisant vėžio (taigi ir jokios akivaizdžios priežasties) Lambert-Eaton sindromui. Mokslininkai įtaria, kad tiems, kuriems yra idiopatinis Lambert-Eaton sindromas, imuninė sistema paprastai yra disreguliuojama. Ši teorija yra pagrįsta tuo, kad kitiems žmonėms, sergantiems idiopatiniu Lamberto-Eaton sindromu, dažnai susidaro kiti autoagresyvūs antikūnai, dėl kurių atsiranda vadinamosios autoimuninės ligos. Šios ligos, dažnai susijusios su Lamberto-Eaton sindromu, yra Hashimoto tiroiditas (autoimuninis tiroiditas, raudonoji vilkligė ir reumatoidinis artritas).

Be to, tyrimai parodė, kad kai kurie genetiniai veiksniai taip pat atlieka svarbų vaidmenį tiems, kuriems yra idiopatinis Lamberto-Eatono sindromas. Pavyzdžiui, genetiniai HLA-B8, HLA-DR3 ir geno DQ2 požymiai yra gausūs. Šie genai yra daugelyje ligų, kurias sukelia autoagresyvūs imuninės sistemos procesai (autoimunija). Todėl gali būti, kad autoimuninių ligų, tokių kaip Lamberto-Eatono sindromas, paaiškinimas priklauso nuo paveiktų žmonių genetinės sudėties.

Sąveika su vaistiniais preparatais

Galbūt vaistai turi įtakos formuojant ir skundų Lambert-Eaton sindromas, stiprumas: A dažniausiai vartojamų vaistų skaičius iš dalies veda pablogėjimo Lambert-Eaton sindromas simptomai. Tai anestezijos vaistai, bet ir kai kurie antibiotikai ir benzodiazepinai, tokie kaip diazepamas. Dėl šios priežasties kiekvieną vaistą, vartojamą pacientams, sergantiems Lambert-Eaton sindromu, reikia atidžiai tikrinti. Kiekvienas gydantis gydytojas turėtų būti informuotas apie ligos buvimą.

Lamberto-Eatono sindromas: egzaminai ir diagnozė

Tinkamas kontaktas įtariamam Lambert-Eaton sindromui yra neurologijos specialistas. Dėl paaiškinimų, diagnozę ir gydymą gali įtraukti kiti gydytojai, įskaitant radiologus ir onkologus. Paskyrus gydytoją, tikslus simptomų aprašymas jau gali suteikti svarbios informacijos apie Lambert-Eaton sindromą. Anamnezės interviu neurologas gali užduoti šiuos klausimus:

  • Ar pastebėjote greitą raumenų nuovargį, pavyzdžiui, laipiojdamas laiptais ar ilgiau pėsčiomis?
  • Ar turite problemų su Å¡lapinimu, žarnyno judesiais ar seksualine veikla?
  • Ar pastebimai yra burnos džiÅ«vimas?
  • Ar kenčiate nuo regėjimo sutrikimų (pvz., Dvigubo regėjimo) ar pastebėjote kabančius akių vokus?
  • Ar yra žinoma jÅ«sų ar jÅ«sų Å¡eimos vėžys ar autoimuninė liga?
  • Kokius vaistus vartojate?

Po to atliekamas fizinis tyrimas, ypač surenkami neurologiniai duomenys... Tai reiškia, kad gydytojas, atliekantis įvairius tyrimus, tikrina nervų sistemos funkciją. Be to, šis tyrimas apima raumenų jėgos ir refleksų tyrimą.

Norėdami ištirti raumenų jėgą, gydytojas paprašys paciento trumpam raumeniui įtempti su maksimalia jėga. Lambert-Eaton sindromo įtampa rodo, kad raumenų jėga trumpa 10-15 sekundžių. Ilgalaikio raumenų įtempimo atveju, tačiau tai smarkiai sumažėja. Tai yra svarbus Lambert-Eaton sindromo požymis. Be to, yra patikrinta, ar atsistos nuo tvarto. Paprastai tai yra sudėtinga paveiktos šlaunies raumenys ar net neįmanoma.

Atliekant tyrimą, gydytojas patikrins svarbius refleksus. Tai apima, be kita ko, žinomą insultą po kojų kauko, kad sukeltų patelių sausgyslių refleksą (PSR). Lambert-Eaton sindromu refleksai paprastai yra tik silpnai suaktyvinami arba visiškai išnyksta. Tačiau tai nėra konkretus ženklas Lambert-Eaton sindromui, bet taip pat gali atsirasti ir kitų ligų kontekste. Nepaisant to, peržiūra yra labai svarbi, nes gali būti labai lengva padaryti išvadas apie bendrą nervų sistemos funkcionavimą.

Tolesni tyrimai

Silpnoji raumenų jėga ir gaišus refleksai jau rodo neurologinę ligą. Tačiau, norint diagnozuoti Lamberto-Eaton sindromą, būtina atlikti vis daugiau tyrimų. Egzaminai apima elektrofiziologinius tyrimus, kraujo tyrimą ir, galbūt, vizualizavimo tyrimus vėžio nustatymui.

Elektrofiziologiniai tyrimai

Tai apima įvairius testus, kurie gali būti naudojami normalios nervų ir raumenų funkcijos kontrolei. Pavyzdžiui, jei įtariamas Lambert-Eaton sindromas, elektrinis raumenų aktyvumas matuojamas naudojant elektromiogramą (EMG). Bet išvadas galima gauti, jei raumenų silpnumas atsiranda pirmiausia dėl nervų pažaidos ar sutrikimas raumenų: Jis gali būti stimuliuojama naudojant elektrodus ir raumenų elektrinės veiklos registruojama. Pakartotinis aukšto dažnio dirginimas su labai mažu galingumu padidina raumenų aktyvumą trumpuoju laikotarpiu su Lambert-Eaton sindromu. Raumenų aktyvumo padidėjimas dėl pakartotinio dirginimo būdingas Lambert-Eaton sindromui ir vadinamas prieaugiu. Elektromiogramos pagalba galima stebėti Lambert-Eaton sindromo eigą.

kraujo tyrimas

90 proc. Kraujyje paveiktų žmonių gali aptikti įvairias antikūnus, kurie būdingi ligai. Terapija gali sumažinti antikūnų koncentraciją kraujyje. Tai galima išmatuoti be simptomų sumažėjimo, gydymo sėkmės.

navikas paieška

Kadangi Lambert-Eaton sindromas pasitaiko atvejų, kai pateikiama pagrindinės vėžio, kurį reikia padaryti atliekant tyrimą intensyviai ieškoti vėžio kontekste.Tai pirmiausia yra vaizdavimo būdai, tokie kaip kompiuterinė tomografija (CT), magnetinio rezonanso tomografija (MRI) arba pozitronų emisijos tomografija (PET). Jei egzaminas buvo nepastebimas, jo reikia pakartoti, kaip rekomendavo gydantis gydytojas, kad nebūtų pamiršti auglio augimo. Jei vadinamieji SOX1 antikūnai gali būti aptinkamas kraujyje, vėžys, kaip Lambert-Eaton sindromas priežasties tikėtina, net jei auglys dar nebuvo įrodyta.

Lamberto-Eatono sindromas: gydymas

Lambert-Eaton sindromo gydymo kertinis akmuo yra kova su dažnai būdingu vėžiu. Jei chemoterapija, radiacija ar operacija susilpnina naviką arba geriausiu atveju visiškai ją pašalina, Lambert-Eaton sindromo simptomai išnyksta. Tikslus gydymo kursas priklauso nuo to, ar yra paraneoplastinis ar idiopatinis Lambert-Eaton sindromas (žr. "Aprašymas"). Lambert-Eaton sindromas gydymo tikslas yra, viena vertus, prie simptomams mažinti ir, kita vertus, priklausantis neteisingais imuninę sistemą (imuninės moduliacijos) slopinimu.

Simptominė terapija

Svarbiausias vaistas simptominiam Lambert-Eaton sindromui gydyti yra medžiagos amifampridinas ir 3,4-diaminopiridino, Šie vaistai blokuoja kanalus, per kuriuos kalis patenka iš nervų ląstelių. Taigi, sumažintas kalcio antplūdis gali būti kompensuojamas. Elektros įtampą, dėl kurios pasirodo pranešėjas, galima laikyti ilgiau. Dėl to, vis dar veikiantys kalcio kanalai lieka atidaryti ilgiau ir gali pakeisti nepavykusius kanalus. Dėl to vaistai gali pagerinti raumenų jėgą ir ištaisyti autonominius nervų sistemos sutrikimus.

Kol kas nepakankamai moksliškai įrodyta, kad papildomas pyridostigmino vartojimas gydant Lambert Eaton sindromą. Tačiau kai kurie ekspertai naudoja šį vaistą. Šis vaistas slopina pranešimo medžiagos (acetilcholino) suskaidymą, todėl po išsiskyrimo jis gali veikti labiau raumenyje.

Imunomoduliacijai

Jei simptomai negali būti atitinkamai sumažinti, esant idiopatinės Lamberto-Eaton sindromas pagal amifampridinui arba 3,4-diaminopiridino, turėtų būti naudojami vaistai, kurie lėtai imuninė sistema (imunosupresija). Iš pradžių rekomenduojama naudoti kortizoną (prednizoloną) ir azatiopriną. Jei nepavyksta pakankamo veiksmingumo, gali būti naudojami papildomi imunosupresantai. Be paraneoplastinis Lambert-Eaton sindromas imuninį-slopinant gydymas nėra naudinga, tačiau, nes imuninė sistema kovoja su vėžio ląstelių skubiai reikia, ir vaistas susilpnėjo imuninė sistema būtų skatinti vėžio augimą.

Ūminiais atvejais ligos antikūnai gali būti perimti, naudojant dirbtinius antikūnus (intraveninius imunoglobulinus). Šie dirbtiniai antikūnai medicinoje prižiūrimi kraujyje į veną. Po maždaug dviejų ar keturių savaičių šių antikūnų poveikis pasiekia didžiausią ir trunka keturias savaites.

Taip pat sunkiais atvejais gali būti vykdomas vadinamasis plazmos mainai (plazmaferezė). Kraujas praeina membrana, panaši į dializę. Dėl to imuninės sistemos komponentai, ypač antikūnai, išlieka. Pakartotinio plazmos mainų poveikis trunka nuo dviejų iki šešių savaičių.

Skaitykite daugiau apie tyrimus

  • elektromiografijos

Lambert-Eaton sindromas: ligos eiga ir prognozė

Apskritai tipiniai ligos simptomai dažnai didėja. Pavyzdžiui, tuo Lambert-Eaton sindromas, dažnai yra tik proksimalinės raumenų grupių (šlaunies, žasto) pradžioje yra susirūpinęs, raumenų silpnumas gali, žinoma, net po to, kai toli nuo kūno (kojų, pirštų) ir išplito į veidą. Simptominis gydymas gali palengvinti simptomus didžioji dalis. Prognozė priklauso nuo to, ar tai yra su vėžiu susijusi (paraneoplastinė) ar idiopatinė liga.

Paraneoplastinio Lambert-Eaton sindromo kursas labai priklauso nuo vėžio gydymo sėkmės. Jei taip yra, simptomai pagerėja, o Lambert-Eaton sindromas taip pat pablogėja dėl vėžio pasikartojimo.

Priešingai, idiopatinio Lambert-Eaton sindromo prognozė yra geresnė. Apie 88 proc. Atvejų raumens stipris gerėja, kai vidutinis 6 metų imunosupresijos laikas. Tačiau be nuolatinio gydymo, tik keletas pacientų ateina Eaton-Lamberto sindromu iš.

Skaitykite daugiau apie gydymą

  • aferezė
  • padavimo vamzdis
  • PEG vamzdis


Kaip Tai? Pasidalink Su Draugais: