Hipoplastinis kairiojo širdies sindromas - įgimtas širdies defektas

Hipoplastinis kairiojo širdies sindromas yra sunkus įgimtas širdies nepakankamumas. Viskas apie simptomus, priežastis ir gydymą.

Hipoplastinis kairiojo širdies sindromas - įgimtas širdies defektas

Sinonimai

Vienos kameros širdis, vienakis skilvelis, kairiojo širdies hipoplazijos sindromas, HLHS

apibrėžimas

Mergina su savęs dažyta nuotrauka

Kairiosiosios širdies hipoplazijos sindromas (HLHS) yra sunkios, gyvybei grėsmingos įgimta širdies yda, kuri yra būdinga deformuoti širdies kamerų (skilvelių), širdies vožtuvų ir pagrindinė arterija (aortos) yra susijęs. Kartais įtakos turi kairysis atriumas. Be širdies operacijų, naujagimiai su hipopalaktinio kairiojo širdies sindromu miršta praėjus kelioms dienoms po gimdymo. Vienos kameros širdies chirurginė procedūra yra daugiapakopė. Pirmieji du etapai vadinami "Norwood I" ir "II" operacijomis. Trečias žingsnis yra vadinamoji Fontan operacija.

simptomai

Ligoniams, sergantiems hipoplazminiu kairiuoju širdies sindromu, širdis yra tokia stipriai pažeista, kad kairiojo skilvelio visiškai nesugeba. Naujagimiai išgyvena tik įgytą širdies nepakankamumą, nes jie turi pakaitinį ciklą nuo gimdos laiko. Tačiau ši širdies ir plaučių cirkuliacija per foramen ovale ir ductus arteriosus grįžta netrukus po gimdymo. Todėl hipoplazminis kairiojo širdies sindromas turi būti vartojamas labai anksti. Priešingu atveju vaikai mirs dėl deguonies trūkumo ir acidozės (padidėjusio rūgštumo).

priežastys

Dėl hipoplazminio kairiojo širdies sindromo kairiojo skilvelio negalima pakankamai aprūpinti deguonimi dėl įvairių priežasčių.

  • Hipopliacija: šis terminas apibūdina gydytojus, kad kairiojo skilvelio funkcijos ir formos neveikia.
  • Mitralinio vožtuvo atrezija: mitralinis vožtuvas priklauso širdies vožtuvams. Jis yra tarp kairiojo atriumo ir kairiojo skilvelio. Per mitralinį vožtuvą kraujas, gaunamas iš deguonies, iš plaučių praeina iš kairiojo atriumo į kairį skilvelį. Iš ten jis praeina per pagrindinę arteriją (aortą) į kūną. Gydytojai kreipiasi į mitralinio vožtuvo atresiją, kai mitralinis vožtuvas tinkamai neuždaro arba visiškai nėra. Mitralinio vožtuvo stenozė HLHS labai susiaurina mitralinį vožtuvą.

Į patologinius apie Kairiosiosios širdies hipoplazijos sindromas taip pat apima sklaidos defektų, tuo aortos į aortos vožtuvo tarp kairiojo skilvelio ir aortos, taip pat neišplėtota kairės prieširdžių ir pastorintų širdies sienų pradžios.

gydymas

Naujagimiai, kuriems yra hipoplazinis kairiojo širdies sindromas, paprastai gydomi specializuotuose pediatrinių širdies centruose. Pirmasis veiksmas, Norwood 1 operacija, paprastai dar yra pirmoje gyvenimo savaitėje. Praėjus keliems mėnesiams, atliekama antroji "Norwood" operacija. Ne vėliau kaip 3 metų amžiaus, chirurginis hipoplazminio kairiojo širdies sindromo gydymas vadinamąja Fontan operacija yra baigtas.

prognozė

Vaikams, sergantiems hipoplazminiu kairiojo širdies sindromu, yra tik vienas skilvelis net po chirurginės korekcijos. Paprastai šios širdies širdies ar širdies širdies širdys leidžia normaliai gyventi. Peak apkrovos, tačiau Fontanherz nėra lygus. Pavyzdžiui, sporto varžybos ar nardymas nėra įmanomi.

Daugiau apie įgimtus širdies defektus

pavadinimas =

aortos vožtuvo stenozė

Aortos vožtuvų stenozės yra įgimtos arba įgytos aortos vožtuvo širdyje susiaurėjimas. Skaitykite daugiau apie priežastį, simptomus ir gydymą.

širdies susitraukimų dažnis

koarktacijos

žymi aortos, kaip ISTA arba koarktacijos aortos (CoA), yra įgimta širdies yda.

sienų adatos

Atrioventrikulinis pertvaros defektas

Atrioventrikulinis pertvaros defektas yra ypač sudėtingas įgimtas širdies nepakankamumas. Viskas svarbu kompaktiška ir suprantama.

Mergina su savęs dažyta nuotrauka

Hipoplastinis kairiojo širdies sindromas

Hipoplastinis kairiojo širdies sindromas yra sunkus įgimtas širdies nepakankamumas. Viskas apie simptomus, priežastis ir gydymą.

EKG ir tabletes

Mitralklappeninsuffizienz

Mitralinio vožtuvo nepakankamumas yra dažniausiai įgimtas širdies vožtuvo defektas. Jie taip pat gali atsirasti dėl kitų širdies ligų. Daugiau apie simptomus, priežastis ir operaciją.

širdies susitraukimų dažnis

plaučių vožtuvo stenozė

Plaučių stenozė ar plaučių vožtuvo stenozė yra susiaurėjusi plaučių arterija ar susijusi širdies vožtuvas. Daugiau apie simptomus, priežastis ir gydymą.

nėščia moteris

Didžiųjų arterijų perkėlimas

Didelis arterinis ar TGA perkėlimas yra gyvybei pavojingas įgimtas širdies nepakankamumas, kuris sėkmingai gydomas arterijų perjungimo operacija.

kūdikis

skilvelio pertvaros defektas

Skersmuo skilvelio pertvaroje yra dažniausiai įgytas širdies defektas. Daugiau apie skilvelių pertvaros defektų simptomus, priežastis ir gydymą


Kaip Tai? Pasidalink Su Draugais: