Hipertrofinė kardiomiopatija

Hipertrofinėje kardiomiopatijoje kairiojo skilvelio raumenys yra per stori. Čia skaitykite apie simptomus ir gydymą!

Hipertrofinė kardiomiopatija

hipertrofinė kardiomiopatija (HCM) yra ypatinga širdies raumens liga. Jo pagrindinis bruožas yra sustorėjusi sienelė kairiojo skilvelio. Priežastys dažniausiai yra genetinės. HCM gali būti susijęs su širdies nepakankamumo ir širdies aritmijos simptomais ir nėra išgydomas. Su tinkama terapija, daugelis sergančiųjų, tačiau turi mažai nepatogumų ir dažniausiai būna normalaus gyvenimo. Sužinokite daugiau apie hipertrofinę kardiomiopatiją čia!

Šios ligos ICD kodai: TBT kodai yra tarptautiniu mastu galiojančios medicinos diagnostikos kodai. Jie randami, pvz., gydytojo laiškuose arba nedarbingumo pažymėjimuose. I43I42

produktų apžvalga

Hipertrofinė kardiomiopatija

  • aprašymas

  • simptomai

  • Priežastys ir rizikos veiksniai

  • Egzaminai ir diagnozė

  • gydymas

  • Ligos kursas ir prognozė

Hipertrofinė kardiomiopatija: aprašymas

Hipertrofinė kardiomiopatija yra būklė, kuri įtakoja širdies veiklą įvairiais būdais.

Kas atsitinka su hipertrofine kardiomiopatija?

Kaip ir kitų širdies raumens ligų atveju, širdies raumens (miokardo) struktūra pasikeičia hipertrofine kardiomiopatija (HCM). Padidėja atskiros raumenų ląstelės, kurios padidina širdies sienelių storį.

Toks audinių ar organų dydžio padidėjimas ląstelių augimu paprastai vadinamas hipertrofija medicinoje. HCM hipertrofija yra asimetriška, todėl širdies raumenys susilygina netolygiai.

Viena vertus, per stora širdies siena tampa griežtesnė, kita vertus, ji sustiprina kraujo tiekimą savo raumenų ląstelėms. Ypač tada, kai širdis plinta greičiau, nepakanka kraujo per koronarinius indus į atskiras ląsteles.

Hipertrofinėje kardiomiopatijoje auga ne tik raumenų ląstelės, bet ir padidėja jungiamasis audinys širdies raumens (fibrozės). Dėl to kairiojo skilvelio dislokavimas yra silpnesnis ir kraujo įpylimo (diastolio) fazė sutrikdyta.

Be to, širdies raumenys gali ne taip stiprios įtampos, o tai savo ruožtu sutrikdo siurblio fazę (sistolę). Manoma, kad pirmiausia išsivysto fibrozė ir kad raumenų sustorėjimas yra reakcija į ją, kad širdis vėl galėtų siurbti energingiau.

HCM atveju dažnai trikdoma mitralinio vožtuvo funkcija. Šis širdies vožtuvas veikia kaip vožtuvas ir paprastai apsaugo kraują nuo kairiojo skilvelio nuo stumiamo atgal į kairįjį atriumą širdies susitraukimo metu ("širdies plakimas"). Uždarymo anga nebėra visiškai, tai vadinama mitralinio vožtuvo nepakankamumu.

Hipertrofinė kardiomiopatija ypač pastebima kairiojo skilvelio raumenyse. Jis taip pat gali paveikti dešinį skilvelį. Silpnoji siurbimo galia sukelia tipinius simptomus.

Kokios rūšies hipertrofinės kardiomiopatijos yra?

Hipertrofinė kardiomiopatija suskirstyta į du tipus: hipertrofinę obstrukciją sukeliančią kardiomiopatiją (HOCM) ir hipertrofinę obstrukcinę kardiomiopatiją (HNCM). Dvi formos skiriasi dėl kraujo tėkmės širdyje.

Hipertrofinė obstrukcinė kardiomiopatija (HOCM)

HOCM susilpnėjusi širdies raumens susiaurina išmetimo traktą kairiojo skilvelio viduje. Taigi raumenys trukdo darbui: jis negali siurblio kraujo netrukdant nuo skilvelio į pagrindinę arteriją (aortą). Daugeliu atvejų susiaurėjimas (obstrukcija) dėl hipertrofijos (taip pat susideda iš raumenų) Herzscheidewand prieš pat aortos vožtuvą.

Apskaičiuota, kad apie 70 proc. Visų hipertrofinių kardiomiopatijų siejama su išmetimo kelio susiaurėjimu. Dėl to simptomai dažniausiai yra ryškesni HOCM nei ne obstrukciniame. Kiek stiprus apribojimas gali skirtis atskirai.

Širdies apkrova ir kai kurie vaistai taip pat turi įtakos obstrukcijos laipsniui. Yra, pavyzdžiui, HOCM formos, kuriose kraujotakos susiaurėjimas įvyksta tik didinant širdies raumens darbą. Kai kurie širdies ir kraujagyslių sistemos vaistai, pvz., Digitalis, AKF inhibitoriai ar kai kurie kalcio antagonistai, padidina obstrukciją.

Kas rūpinasi hipertrofine kardiomiopatija?

Hipertrofinė kardiomiopatija yra gana paplitusi miokardo liga. Iš 100 žmonių apie du žmonės veikia Vokietijoje. Dažnai šeimoje atsiranda keletas ligų.

Pradžios amžius gali skirtis priklausomai nuo priežasties. Daugelis HCM formų atsiranda net vaikystėje ar paauglystėje, kiti tik aukštesniuose gyvenimo etapuose. Lyčių pasiskirstymas taip pat priklauso nuo HCM vystymosi. Yra tiek variantai, kurie dažniausiai būna moterims, bet ir vyrams.

Hipertrofinė kardiomiopatija: simptomai

Nesvarbu, ar ir kiek pacientų turi HCM susijusių simptomų, priklauso nuo ligos sunkumo.Ypač obstrukcinėse hipertrofinės kardiomiopatijos formose dažnai pastebima, kad širdis nepakankamai kraujas į kraujotaką. Daugeliu atvejų ši liga yra nepastebima.

Daug simptomų yra tipiniai lėtinio širdies nepakankamumo simptomai. Kadangi širdis nesugeba užtikrinti pakankamai kraujo ir deguonies kūno, pacientai gali patirti:

  • Nuovargis ir sumažėjęs našumas
  • Dusulys (dusulys), kuris prasideda arba padidėja pratybų metu
  • Skysčių kaupimasis (edema) plaučiuose ir kūno periferijoje (ypač kojose), kuriuos sukelia kraujo gale.

HCM sustingusioms širdies sienoms reikia daugiau deguonies nei sveikai širdžiai. Tuo pačiu metu sumažėja širdies veiklos efektyvumas, taigi ir širdies raumens deguonies tiekimas. Neatitikimas gali būti jaučiamas į krūtinės sandarumą ir spaudimą (angina pectoris) esant stresui ar net ramybėje. Kartais sunkiai virškinamas maistas ar alkoholio vartojimas sukelia tokį spaudimą.

Dažnai širdies aritmija atsiranda hipertrofinėje kardiomiopatijoje. Žmonės, kuriems tai daro, kartais jaučia tai kaip širdies susitraukimai (širdies plakimas). Jei širdis tampa trumpalaikis, tai taip pat gali sukelti alpulę (sinkopę) dėl bendro širdies nepakankamumo.

Kadangi širdies aritmija gali sutrikdyti kraujo tekėjimą širdyje, ji taip pat padidina ten susidarančių kraujo krešulių riziką. Kai šie krešuliai atsilaisvina, jie gali uždaryti svarbius indus ir sukelti, pavyzdžiui, insultą ar plaučių infarktą.

Retais atvejais ritmo sutrikimai HCM kontekste yra tokie rimti, kad širdis staiga nustoja plakti. Toks vadinamasis staigus širdies mirtis įvyksta daugiausia fizinio krūvio metu ar po jo.

Hipertrofinė kardiomiopatija: priežastys ir rizikos veiksniai

Didžiąją dalį hipertrofinės kardiomiopatijos sukelia genetinės medžiagos defektai. Apie 40-60 proc. Pacientų turi genetines mutacijas, kurios tiesiogiai veikia širdies raumenį. Kadangi nukentėjusieji gali perduoti tokius geno defektus tiesiai į palikuonis, jie dažnai būna daug kaip šeima.

Be to, yra ir kitų HCM veikimo sutrikimų, kurie tiesiogiai neveikia širdies raumens, bet kurių metu širdis yra pažeista. Tai apima, pavyzdžiui, tokias ligas kaip Friedrich ataksija, amiloidozės ar malformacijos sindromus, tokius kaip Noonan sindromas. Kai kurie iš jų yra paveldimi. Apie 30 proc. Hipertrofinių kardiomiopatijų atsiranda idiopatinė būklė, ty jie nežino jų priežastys.

Taip pat yra širdies hipertrofijos formos, kurios nėra tarp kardiomiopatijų. Pavyzdžiui, normali širdies veikla tampa didesnė ir stipresnė per pratimą ilgesnį laiką. Pavyzdžiui, daugelyje konkurencingų sportininkų širdies hipertrofija ("sportininko širdis"), be to, yra laikoma patologine.

Hipertrofinė kardiomiopatija: tyrimai ir diagnozė

Jei yra įtarimas dėl hipertrofinės kardiomiopatijos, ligos istorija paciento šeimoje prieš pradedant egzaminą yra svarbi. Jei HCM jau įvyko giminaičiuose, padidėja tikimybė, kad kiti šeimos nariai ją gaus. Kuo artimesni santykiai, tuo didesnė rizika.

Po to, kai gydytojas plačiai paprašė paciento apie jo skundus, jis jį fiziškai nagrinėja. Jis ypatingą dėmesį skiria aritmijos ir širdies nepakankamumo požymiams. Ekspertas taip pat gali gauti svarbios informacijos, jei jis klauso paciento širdies. Kadangi hipertrofinė obstrukcinė kardiomiopatija dažniausiai atsiranda dėl triukšmo, kuris dažniausiai trūksta ne obstrukcinėse formose.

Siekiant užtikrinti HCM diagnozę ir pašalinti kitas ligas su panašiais simptomais, gydytojas naudoja specialius diagnostikos metodus. Svarbiausi yra:

  • Širdies ultragarsas (echokardiografija). Su HCM egzaminuotojas gali aptikti širdies sienelių storėjimą ir išmatuoti.
  • Naudojant vadinamąją ultragarsinį Doplerio metodą, galima apibūdinti kraujo srauto būklę, taigi, galbūt nustatyti, ar yra obstrukcinė ar nesubrėžianti forma.
  • Elektrokardiogramos (EKG). HCM dažnai rodo EKG specifines aritmijas, tokias kaip prieširdžių virpėjimas ar nuolatinis širdies ritmas.
  • Širdies kateterizacija. Su juo galite įvertinti vainikinių arterijų (koronarinės angiografijos) ir audinių mėginius, paimtus iš širdies raumens (miokardo biopsija). Vėlesnis audinio tyrimas mikroskopu leidžia tiksliai diagnozuoti.

Hipertrofinė kardiomiopatija atsiranda tada, kai kairiojo skilvelio siena yra vienoje vietoje storesnė nei 15 milimetrų. Tačiau, jei pacientas yra genetiškai susirūpinęs, ty jei artimas šeimos narys turi HCM, arba netgi atskleidžiami net jo geniniai pokyčiai, tai ši riba nebėra svarbi.

Jei ultragarso tyrimo rezultatai nėra aiškūs, dar viena galimybė yra magnetinio rezonanso tomografija (MRT). Šiuo tyrimu galima tiksliai įvertinti širdies raumens prigimtį ir, pavyzdžiui, aptikti galimą fibrozę.

Daugeliui hipertrofinių kardiomiopatijų obstrukcinis komponentas atsiranda tik tada, kai širdis turi dirbti streso metu. Todėl egzistuoja specialūs testai, kurie gali būti naudojami tokiai streso situacijai susidaryti, ir taip atskirti obstrukcines nuo nepastovių formų. Vienas iš pavyzdžių yra ergometrija, kuri apima paciento egzaminą atliekant fizinį darbą, pvz., Dviračiu.

Hipertrofinė kardiomiopatija: gydymas

Neįmanoma išgydyti hipertrofinės kardiomiopatijos. Tačiau daugeliu atvejų tai yra lengvos formos, kurios, nors mediciniškai pastebimos, nereikalauja tolesnio gydymo.

Iš esmės, nukentėjusieji turėtų fiziškai saugoti save, o ne intensyviai širdį. Kai pasireiškia simptomai, kurie įtakoja pacientus kasdieniame gyvenime, siekiant palengvinti simptomus, yra įvairių gydymo būdų.

Prieš aritmijos ir širdies nepakankamumo simptomų, yra vaistai, pavyzdžiui, beta adrenoblokatoriais, tam tikrų kalcio kanalų blokatoriais ir vadinamosios Antiarrhythmik. Kraujo krešulių susidarymui išvengiama kraujo krešėjimo faktorių (antikoaguliantai).

Tam tikromis aplinkybėmis taip pat naudojamos operacinės procedūros. Esant išreikštoms širdies aritmijoms ir dėl to gali padidėti staigus širdies mirties pavojus, galima naudoti širdies stimuliatorių.

Hipertrofinės kardiomiopatijos su dideliu tėkmės obstrukcijos atveju gali būti pašalinta dalis susitraukiančios širdies pertvaros. Toks poveikis taip pat gali būti pasiekiamas švirkščiant alkoholį per širdies pertvaros koronarinius indus. Tai sukelia sustiprėjusių raumens ląstelių dalių pavertimą į plonesnį jungiamąjį audinį.

Skaitykite daugiau apie tyrimus

  • širdies kateterizacija

Hipertrofinė kardiomiopatija: ligos eiga ir prognozė

Hipertrofinė kardiomiopatija turi geresnę prognozę nei daugelis kitų širdies raumens ligų formų. Jis net gali išlikti be jokių nepatogumų, ypač jei nėra kliūčių srautui.

Tačiau gyvybei pavojinga širdies aritmija yra taip pat įmanoma. Neatrastą HCM yra viena dažniausių jaunų sportininkų staigios širdies mirties priežasčių. Be terapijos, kasmet miršta apie vieną procentą suaugusiųjų ir apie šešis procentus vaikų ir paauglių hipertrofinė kardiomiopatija turėti staigaus širdies mirties.

Tačiau tol, kol ši liga pripažįstama laiku ir nepasiekė pernelyg toli, daugeliui simptomų ir pavojų galima tinkamai gydyti.

Skaitykite daugiau apie gydymą

  • TLK implantacija
  • gaivinimas
  • persodinimas


Kaip Tai? Pasidalink Su Draugais: