Hemofilija

Hemofilija (hemofilija) yra ─»gimtas kraujo kre┼í─Śjimo sutrikimas. Su┼żinokite daugiau apie prie┼żastis ir gydym─ů!

Hemofilija

hemofilija (Hemofilija) yra ─»gimtas kraujo kre┼í─Śjimo sutrikimas. ┼Żmon─Śs su hemofilija serga kraujavimo tendencija (hemoragin─Ś diatez─Ś), nes k┼źnas nesukuria tinkam┼│ kraujo kre┼í─Śjimo veiksni┼│. Beveik vien tik vyrai vystosi ┼í─» kre┼í─Śjimo sutrikim─ů (koagulopatij─ů), paveld─Śt─ů i┼í X chromosomos. Gydymas hemofilija ┼íiuo metu n─Śra ─»manomas. Ta─Źiau ┼íiuolaikin─Śs terapijos b┼źdu ┼żmon─Śs su krauju gali sukelti daug normal┼│ gyvenim─ů. Skaitykite vis─ů svarbi─ů informacij─ů apie hemofilij─ů ─Źia.

┼áios ligos ICD kodai: TBT kodai yra tarptautiniu mastu galiojan─Źios medicinos diagnostikos kodai. Jie randami, pvz., gydytojo lai┼íkuose arba nedarbingumo pa┼żym─Śjimuose. D66D67D68

produkt┼│ ap┼żvalga

hemofilija

  • apra┼íymas

  • simptomai

  • Prie┼żastys ir rizikos veiksniai

  • Egzaminai ir diagnoz─Ś

  • gydymas

  • Ligos kursas ir prognoz─Ś

Hemofilija: aprašymas

Hemofilija (graik┼│ kalba: "kraujo" "haima" ir "filoso" slenkstis) rei┼íkia ─»gimt─ů kraujo kre┼í─Śjimo sutrikim─ů. ┼Żmon─Śs su hemofilija turi tendencij─ů kraujuoti, nes jie negali padaryti pakankamai kre┼í─Śjimo faktori┼│ - tai yra kraujo baltymai, reikalingi ─»prastam kraujo kre┼í─Śjimui.

Priklausomai nuo to, kuris kre┼í─Śjimo faktorius yra paveiktas, skiriasi hemofilija A (paveiktas faktoriaus VIII) ir hemofilija B (paveiktas IX faktorius). Da┼żniau pasitaikanti hemofilija A VIII kraujo kre┼í─Śjimo faktorius n─Śra pakankamai suformuotas. Re─Źiau B hemofilija serga IX kre┼í─Śjimo faktoriaus stoka. Hemofilija yra paveldima per X chromosom─ů (x susietas paveld─Śjimas) ir daro ─»tak─ů beveik i┼íimtinai vyrams. Be hemofilijos yra ir kit┼│ ─»gimt┼│ koaguliacijos sutrikim┼│ (koagulopatija).

Hemofilija A

Visa svarbi informacija apie da┼żniausiai pasitaikan─Źi─ů hemofilijos form─ů pateikta straipsnyje "Hemophilia Hemophilia A.".

Kada mes kalbame apie hemofilij─ů?

Kai asmuo, turintis ─»prast┼│ kraujo kre┼íuli┼│, lengvai su┼żeisi ir kraujavina ┼żaizdas, organizmas pradeda kraujo kre┼í─Śjimo sistem─ů - per trump─ů laik─ů kraujavimas savaime sustabdomas. Ta─Źiau kre┼íuliams reikia veikian─Źios kraujo kre┼í─Śjimo sistemos - sud─Śtingos sistemos, kuri, be kita ko, apima ir skirtingus kre┼í─Śjimo veiksnius. Tai yra i┼ítirpusio baltymo kiekis kraujyje, kur─» trombocitai (trombocitai) sulankstyti, tod─Śl kraujo indas u┼żsandarina ir gali sustabdyti kraujavim─ů. Dauguma koaguliacijos faktori┼│ sukelia kepenis.

┼Żmon─Śs su hemofilija yra vadinami "hemofilija". Jie nesukuria pakankamai funkcini┼│ kre┼í─Śjimo faktori┼│, trombocitai nepakankamai laikosi ir normalaus koaguliacijos negalima.

Pirmosios kelias hemostaz─Śs proceso minutes (pirmin─Ś hemostaz─Ś) n─Śra pa┼żeistos hemofilija, nes ─Źia tenka atsakomyb─Ś u┼ż trombocitus - tai kraujo kre┼í─Śjimo faz─Ś nepriklauso nuo VIII ir IX kre┼í─Śjimo faktori┼│. Ta─Źiau, norint, kad trombocitai tvirtai ir visam laikui u┼żlenkt┼│ ┼żaizd─ů, reikia kre┼í─Śjimo faktori┼│. ┼áis stabilaus ┼żaizd┼│ u┼żdarymo procesas klijant trombocitus (antrin─Ś hemostaz─Ś) yra sutrikusi hemofilija d─Śl VIII ar IX faktoriaus tr┼źkumo. Net jei kraujavimas laikinai sustabdomas, ┼żmogus su hemofilija gali greitai pakilti po pluta ir pradeda kraujuoti dar kart─ů.

┼Żmon─Śs su hemofilija gali patirti sunk┼│ kraujo netekim─ů po su┼żalojimo. Kraujavimas neb┼źtinai yra stipresnis nei sveikas, bet u┼żtrunk daug ilgiau. ┼Żmon─Śs, sergantiems negydomomis, sunkiomis hemofilijos formomis, gali patirti kraujavim─ů keliomis dienomis, net ir po nedideli┼│ su┼żalojim┼│. Ypa─Ź sunk┼źs yra raumen┼│ audinio ar s─ůnari┼│ (hemartroz─Śs) kraujavimai.

Kas serga hemofilija?

Hemofilija beveik i┼íties veikia vyrams. Hemofilija yra palyginti reta - pasirei┼íkia 1 i┼í 10000 ┼żmoni┼│. Pasaulio sveikatos organizacija (PSO) mano, kad ma┼żdaug 400 000 ┼żmoni┼│ visame pasaulyje gyvena su hemofilija. Vokietijoje yra 6000-8000 pacient┼│, sergan─Źi┼│ hemofilija. Apie pus─Ö j┼│ reikia gydyti su kre┼í─Śjimo faktoriais. Apie 80 procent┼│ ┼żmoni┼│, sergan─Źi┼│ hemofilija, serga hemofilija A, apie 20 procent┼│ serga hemofilija B.

Hemofilija paprastai daro ─»tak─ů ne┼ílio (laid┼żiojo) vyri┼íkos palikuonims. Retai atsiranda paveld─Śjimas spontani┼íkiems gen┼│ poky─Źiams (spontanin─Ś mutacija). Taigi, hemofilija gali atsirasti ir anks─Źiau nepaveiktose ┼íeimose. Kartais hemofilija taip pat vadinama "karali┼│ liga", nes keletas Europos autori┼│ nari┼│ buvo paveiktos hemofilijos.Vis┼│ pirma, Anglijos karali┼íkojoje ┼íeimoje ir Rusijos caro ┼íeimoje buvo pla─Źiai paplitusi hemofilija.

Kiti kraujo kre┼í─Śjimo sutrikimai (koagulopatija)

Be klasikin─Śs A ir B hemofilijos, yra ir kit┼│ paveldim┼│ kre┼í─Śjimo sutrikim┼│. (Koagulopatij─ů). Be labai paplitusio von Willebrand-J├╝rgeno sindromo, taip pat yra daug ret┼│ kraujagysli┼│ sutrikim┼│, taip pat d─Śl ÔÇőÔÇőskirting┼│ kre┼í─Śjimo faktori┼│ stokos.

Willebrando sindromas: Labiausiai paplit─Ös paveldimas kre┼í─Śjimo sutrikimas yra von Willebrand-J├╝rgenso sindromas (vWS). ┼áis sindromas turi apie vien─ů procent─ů gyventoj┼│ - Vokietijoje yra apie 800 000 ┼żmoni┼│. Kaip ir hemofilija, ┼żmon─Śs su von Willebrand-J├╝rgeno sindromu serga padid─Śjusia kraujavimo tendencija (hemoragin─Ś diatez─Ś). Koaguliacijos sutrikimo prie┼żastys yra funkcinio von Willebrand Factor (vWF) tr┼źkumas. ┼áio faktoriaus gamyba gali b┼źti sutrikdyta ─»vairiose vietose. Tod─Śl yra ─»vairi┼│ ligos form┼│, kuri┼│ kiekviena turi skirting─ů kraujavimo tendencij─ů (hemoragin─Ś diatez─Ś). Da┼żniausiai po operacijos pasirei┼íkia nedidelis kraujavimas po oda (m─Ślyn─Śs), kraujavimas i┼í danten┼│ ar ilgalaikis pooperacinis kraujavimas, pavyzd┼żiui, po danties i┼ítraukimo. Ta─Źiau yra ir toki┼│ form┼│, kaip sunkus kraujavimas.

Retos kraujo kre┼í─Śjimo sutrikim┼│ formos: Kiti kraujo kre┼í─Śjimo veiksniai taip pat gali tur─Śti ─»takos ┼żemai arba tr┼źkumui gaminti ir sukelti kraujavimo tendencij─ů (hemoragin─Ś diatez─Ś). ┼áios formos taip pat yra paveldimos, ta─Źiau retos labai retos:

  • Funkcinio faktoriaus V ("parahemofilija") tr┼źkumas
  • VII funkcinio faktoriaus tr┼źkumas ("hipoprokonvertinimas")
  • Funkcinio faktoriaus X ("Stuart-Prower faktoriaus defekto") tr┼źkumas
  • Funkcinio faktoriaus XI ("Hemophilia C") tr┼źkumas
  • Funkcinio faktoriaus XII ("Hagemano sindromo") tr┼źkumas
  • Faktinio faktoriaus XIII ("fibrinaz─Śs tr┼źkumo") tr┼źkumas

Hemofilija: simptomai

A hemofilija (VIII faktoriaus tr┼źkumas) ir hemofilija B (IX faktoriaus tr┼źkumas) simptomai yra vienodi, net jei jie paveikia skirtingus kre┼í─Śjimo faktorius. Apskritai galima pasakyti: kuo ma┼żiau funkciniai kre┼í─Śjimo faktoriai gaminami, tuo ry┼íkesnis yra ir klinikinis vaizdas.

Hemofilija: sunkumas

Koaguliacijos faktoriai aktyviai padeda kraujo kre┼í─Śjim─ů kompleksin─Śs koaguliacijos sistemoje. I┼í hemofilija sunkumas priklauso nuo to, kiek kraujo kre┼í─Śjime VIII faktori┼│ (hemofilija A) arba IX kre┼í─Śjimo suma┼żinama (hemofilija B), palyginti su j┼│ funkcijos sveik┼│ ┼żmoni┼│ veikl─ů. Faktori┼│ aktyvum─ů galima klasifikuoti hemofilij─ů (A ir B) ─» tris skirtingus sunkumo laipsnius:

  • lengvas: Faktoriaus aktyvumas nuo 20 iki 70 procent┼│ normalios sveiko ┼żmogaus veiklos; Apie 20 procent┼│ ┼żmoni┼│, sergan─Źi┼│ hemofilija, yra tokio sunkumo.
  • rei┼íkia: Faktoriaus aktyvumas nuo 5 iki 20 procent┼│ normalios veiklos (taip pat apie 20 procent┼│ ┼żmoni┼│, sergan─Źi┼│ hemofilija)
  • sunku: Faktori┼│ aktyvumas yra ma┼żesnis nei 5 proc normalios veiklos - tai veikia ma┼żdaug 55 proc. ┼Żmoni┼│, sergan─Źi┼│ hemofilija.

┼Żmogus su vienu silpna hemofilija Da┼żnai jis nemato daugelio savo ligos: po su┼żalojimo ar operacij┼│ metu kraujuojasi ─» od─ů, raumenis ar s─ůnarius. Bet kuriuo atveju ┼íie kraujavimai yra stipresni nei asmeniui be hemofilijos.

Vienoje vidutinio sunkumo hemofilija Simptomai da┼żniausiai pasirei┼íkia pirmaisiais gyvenimo metais, nes labai anksti kraujavimas prasideda. Vis┼│ pirma, s─ůnari┼│ kraujavimai pastebimi jud─Śjimo apribojim┼│ ir skausmo. Neapdorotas, per metus yra apie 20-40 kraujosruv┼│.

Ar ┼żmogus turi vien─ů sunki hemofilija, kuris paprastai rodomas gimimo metu. Nugaros pa┼íalinimas sukelia did┼żiul─» kraujavim─ů. K┼źdikyst─Śje da┼żnai pasirei┼íkia did┼żiul─Ś kraujavimas i┼í nosies, smulkios traumos ar sukr─Śtimai sukelia sunk┼│ kraujavim─ů po oda (m─Ślyn─Śs). Net didelius s─ůnarius (kelius, alk┼źn─Śs) gali paveikti kraujavimas, taigi jie gali b┼źti smarkiai pa┼żeisti. Apskritai, kraujavimas gali atsirasti bet kurioje k┼źno vietoje, ─»skaitant kaukol─Ö (intrakranijinis).

Ypa─Ź kraujavimo ─» s─ůnarius (hemarthrosis) gali tur─Śti rimt┼│ pasekmi┼│ - gali b┼źti labai anksti degeneracin─Ś s─ůnari┼│ liga (osteoartritas) ir tokiu b┼źdu nustat─Ś, kad bendras bendr─ů stingumo. Tod─Śl pagrindinis hemofilijos gydymo tikslas yra i┼ívengti kraujavimo i┼í vienos vietos. Kraujas ─» raumenis gali sugadinti juos ir sukelti raumen┼│ silpnum─ů. Be to, d─Śl bet kokios hemofilijos sunkumo jis taip pat gali prisid─Śti prie kraujavimo tendencijos (hemoragin─Śs diatoz─Śs) ┼żaizd┼│ gijimas ateiti.

Hemofilija: prie┼żastys ir rizikos veiksniai

Hemofilija yra paveldima liga (genetin─Ś liga). ┼Żmon─Śs, gim─Ö hemofilija, link─Ö kraujuoti vis─ů gyvenim─ů, nes informacija apie VIII ar IX kre┼í─Śjimo faktori┼│ genus yra klaidinga.Neger┼źs kre┼í─Śjimo faktori┼│ bruo┼żai (genai) lemia nepakankamus kre┼í─Śjimo faktorius. ┼Żino daugiau nei t┼źkstantis skirting┼│ statybos plano pakeitim┼│ (gen┼│ mutacij┼│), d─Śl kuri┼│ gali atsirasti netinkam┼│ kre┼í─Śjimo faktori┼│, taigi ir daugiau ar ma┼żiau ry┼íkios hemofilijos.

Hemofilija: paveld─Śjimas X chromosomos

Vis┼│ k┼źno dali┼│ bruo┼żai (genai) priklauso nuo vadinam┼│j┼│ chromosom┼│. Kiekvienos ┼żmogaus l─ůstel─Śs l─ůsteli┼│ branduolyje yra 46 chromosomos. Du i┼í j┼│ yra vadinamosios gonozomos (lytin─Śs chromosomos), kurios, be kita ko, lemia lytis. Moterys turi dvi vadinamos X lyties chromosomos (XX): viena X chromosoma buvo paveldima i┼í motinos, kita - i┼í t─Śvo. Kita vertus, vyrai turi t─Śvo paveldim─ů Y chromosom─ů ir motinos X-lyties chromosom─ů (XY).

Genetin─Ś informacija apie kre┼í─Śjimo veiksnius yra X chromosoma. Moterys turi dvi i┼í j┼│ - viena i┼í j┼│ paprastai visi┼íkai arba i┼í dalies u┼żdaroma (neaktyvi). Jei X chromosomos sud─Śtyje yra sugedusi genetin─Ś informacija kre┼í─Śjimo faktoriaus k┼źrimui, j─ů paprastai gali kompensuoti kita X chromosoma. Tod─Śl moterys per vis─ů gyvenim─ů beveik negird─Śja. Jei tokia moteris gauna vaik─ů, ji va┼żiuoja viena i┼í dviej┼│ X chromosom┼│. Kadangi ji turi dvi X chromosomas, defektin─Ś X chromosoma yra paveldima vaiku, turin─Źiu 50 procent┼│ tikimyb─Ö. Tod─Śl moterys su klaidinga X chromosoma taip pat vadinamos "ve┼ż─Śjais" (mergina ve┼ż─Śjai). Retais atvejais moter┼│ laidinink┼│ atveju susidaro nepakankamai kre┼í─Śjimo faktoriai (VIII arba IX), tod─Śl operacijos metu gali atsirasti kraujavimo sutrikim┼│.

Kod─Śl beveik tik vyrai serga

Vyrams yra Y ir X lyties chromosomos. Ta─Źiau genetin─Ś informacija apie kre┼í─Śjimo veiksnius priklauso tik X chromosomos. Tod─Śl vienas sako apie vadinam─ůj─» X chromosom┼│ paveld─Śjim─ů. Gauti vyrai (XY) savo motinos (a Konduktorin) su defektais X chromosoma, jie negali kompensuoti u┼ż tai, o ne moter─» (XX) Pagal sveikos antrasis X chromosoma - jis ateina ─» hemofilija. Moterys retai ken─Źia nuo sunkios hemofilijos, kai i┼í ties┼│ abi X chromosomos turi klaiding─ů informacij─ů apie kre┼í─Śjimo veiksnius. Tai gali b┼źti atvejis, pavyzd┼żiui, kai vyras su hemofilija ir dirigentas gimdo vaiku. Ta─Źiau hemofilija moterims paprastai yra susijusi su kita paveldima liga, vadinama Turnerio sindromu. Pa┼żeista moteris turi tik vien─ů X chromosom─ů.

Willebrando sindromas

┼áio kre┼í─Śjimo sutrikimo prie┼żastis yra funkcinio von Willebrand faktoriaus (vWF) tr┼źkumas. Tai yra b┼źtina tiek trombocit┼│ pritvirtinimo prie ┼żaizdos prie koaguliacijos (pirminis hemostaz─Śs) prad┼żioje, tokiu b┼źdu taip pat j┼│ kieto Susiuvimo kraujo kre┼í─Śjimo faktori┼│ (antrin─Ś hemostaz─Śs). Ta─Źiau Von Willebrand-J├╝rgenso sindromas taip pat yra paveldima (genetin─Ś) liga Vyrai ir moterys susir┼źpinim─ů.

Hemofilija: egzaminai ir diagnoz─Ś

Spontani┼íkas kraujavimas (kraujavimas i┼í nosies) ar kraujosruvos d─Śl minimali┼│ poveikio pirmieji po┼żymiai hemofilija, ypa─Ź kai jau buvo atvej┼│, hemofilija ┼íeimoje. ┼íeimos gydytojas gali atlikti pradin─» kre┼í─Śjimo funkcijos ─»vertinim─ů kraujo tyrimu.

Hemofilija yra vadinamoji hemofilija aPTT (aktyvuotas dalinis tromboplastino laikas) palyginti su sveikais ┼żmon─Śmis i┼ípl─Śstas, Prie┼íingai, vadinamasis protrombino laikas (tromboplastino laikas, PT) ir plazmos trombino (PTZ) yra nepastebima, arba prat─Östi tik sunkus hemofilijos. Taip pat trombocit┼│ skai─Źius (trombocitai) ir vadinamasis kraujavimo laikas yra normalus.

Ta─Źiau tam, kad b┼źt┼│ galima be abejo nustatyti hemofilij─ů, b┼źtina tiksliai analizuoti VIII ir IX faktori┼│ aktyvum─ů. Tai yra Hematologijos specialistai ar specializuota Hemofilija centrai teisingas kontaktinis asmuo.

Jei hemofilija jau ─»vyko ┼íeimoje, koaguliacija naujagimiams vyruose paprastai tikrinama i┼í karto po gimdymo. Tai leid┼żia anksti nustatyti hemofilij─ů. Net n─Ś┼ítumo metu jau galite patikrinti hemofilij─ů. Jei moteris mano, kad ji yra ve┼ż─Śja, genetinis testas pad─Śs.

Willebrando sindromas gali b┼źti diagnozuotas nustatant vadinam─ůj─» kraujavimo laik─ů. ─îia laikas nustatomas tol, kol kraujavimas pasibaigs. Vonio Willebrando-Jurgenso sindromo metu kraujavimo laikas yra ilgesnis.

Hemofilija: gydymas

┼áiandien gydymo hemofilija preparat┼│ koncentratai yra. Tai VIII ar IX kre┼í─Śjimo faktori┼│ koncentratai kraujo plazmoje arba geneti┼íkai modifikuoti koncentratai. Jas reikia ┼ívirk┼íti ─» ven─ů. Daugelis ligoni┼│ mokosi su┼ívelninti faktoriaus koncentracij─ů ir tapti labiau nepriklausomi. Hemofilija sergantiems pacientams gali b┼źti b┼źdingas normalus gyvenimas.Gali b┼źti i┼ívengta net rimt┼│ komplikacij┼│, toki┼│ kaip s─ůnari┼│ standinimas ar raumen┼│ silpnumas d─Śl pakartotini┼│ kraujavim┼│.

1960-1970 m. Apie 4500 ┼żmoni┼│ Vokietijoje buvo u┼żsikr─Śt─Ö u┼żter┼ítais faktoriais, turintiems hepatito ir (arba) ┼ŻIV. Per ┼íiandienos gen┼│ in┼żinerijos faktoriaus koncentrat┼│ arba grie┼żto steb─Śjimo ir viruso nukenksminim─ů, perdavimo hepatito A, B, C ir ┼ŻIV yra prakti┼íkai ne─»manoma Vokietijoje.

D─Śl lengv┼│ ir vidutinio sunkumo hemofilijos form┼│ faktoriaus koncentratas yra b┼źtinas tik tada, kai to reikia (Poreikis gydymas). B┼źtinas atvejis gali b┼źti didelis kraujavimas ar planin─Ś chirurgija. Smulkios traumos, tokios kaip skutimosi, nereikia apdoroti faktoriaus koncentratu. Kraujavimas paprastai gali b┼źti sustabdytas ┼ívelniu kraujavimo ta┼íko spaudimu.

┼Żmon─Śs su sunkia hemofilija turi ┼ívirk┼íti faktoriaus koncentracij─ů ─» ven─ů kelet─ů kart┼│ per savait─Ö (Gydymo trukm─Ś). VIII faktorius du kartus ar tris kartus per savait─Ö skiriamas hemofilijai, o IX faktorius ilgesniam jo pusin─Śs eliminacijos periodui - tik vien─ů ar du kartus per savait─Ö. Naujas veiksnys koncentruojamas su ┼żymiai ilgesniu pus─Śjimo laikotarpiu.

Prie┼í operacij─ů (net ir planuojant danties i┼ítraukim─ů), b┼źtina atlikti paruo┼íiam─ůj─ů terapij─ů vis┼│ form┼│ hemofilijai (lengvas, vidutinio sunkumo, sunkus). ┼áiuo tikslu da┼żniausiai naudojamas faktorinis koncentratas. Lengvos hemofilijos A formos desmopresinas yra alternatyva, dirbtinai pagamintas baltymas. Jis stimuliuoja VIII faktoriaus i┼ísiskyrim─ů i┼í k┼źno l─ůsteli┼│. Prie┼í suplanuot─ů intervencij─ů ┼żmon─Śs, serganti hemofilija, visada tur─Śt┼│ konsultuotis su savo hematologu arba j┼│ hemofilijos centru profilaktiniam gydymui. Tai vienintelis b┼źdas i┼ívengti rimt┼│ kraujo netekimo komplikacij┼│ operacijos metu.

┼¬mi┼│ su┼żalojim┼│ atveju avarinis Be vietini┼│ hemostaz─Śs matavim┼│ (pvz., Suspaudimo tvarsliava), b┼źtina papildyti faktoriaus koncentracij─ů.

kai Willebrando sindromas Faktoriaus VIII koncentratas ir vazopresinas yra naudojami gydymui. Tai taikoma sunkioms formoms, ┼źminiam kraujavimui ar prie┼í operacij─ů. Moterims estrogeno papildai gali padidinti von Willebrand faktoriaus gamyb─ů.

Faktoriaus koncentratas - komplikacijos

Kai kurie ┼żmon─Śs sudaro antik┼źnus (inhibitorius) nuo faktoriaus koncentracijos kre┼í─Śjimo faktori┼│. A hemofilija tai pasitaiko apie 30 proc. Pacient┼│. Faktoriaus VIII inhibitoriai inaktyvuoja papildom─ů faktori┼│ VIII i┼í faktoriaus koncentracijos. Taigi VIII faktoriaus aktyvumas kraujyje po koncentracijos ─»vedimo nevir┼íija numatomo kiekio.

VIII faktoriaus inhibitoriai yra matuojami vadinamieji Bethesda vienetai (BE). Kuo didesn─Ś yra BE vert─Ś, tuo daugiau paciento kraujyje yra inhibitori┼│. ┼Żmon─Śms, turintiems ma┼żai inhibitori┼│ (ma┼żai reaguoja, BE5), reikia kreiptis ─» specialius vaistus. Siekiant nuolat pa┼íalinti inhibitorius nuo k┼źno, yra ─»vairi┼│ gydymo b┼źd┼│ (eliminacijos terapija, imunin─Śs tolerancijos terapija).

B hemofilija, inhibitori┼│ susidarymas yra daug re─Źiau ir pasitaiko tik ma┼żdaug nuo dviej┼│ iki penki┼│ procent┼│ faktori┼│ gydyt┼│ pacient┼│.

Hemofilija: ligos eiga ir prognoz─Ś

┼Żmon─Śms, sergantiems hemofilija, VIII ar IX kre┼í─Śjimo faktori┼│ aktyvumas per vis─ů gyvenim─ů ma┼ż─Śja. Liga dar n─Śra i┼ígydoma. ┼áalyse, kuriose nepakankama medicinin─Ś prie┼żi┼źra, da┼żniausiai vaikai, kuriems netaikomas ─»protis, nepasiekia pilnametyst─Śs. Terapija koeficiento koncentratai yra labai brangus, tod─Śl, atsi┼żvelgiant ─» s─ůmat┼│ Pasaulio sveikatos organizacijos (PSO) tik vienas i┼í keturi┼│ ┼żmoni┼│ gaus su hemofilija adekvatus gydymas visame pasaulyje.

Faktori┼│ koncentrat┼│ naudojimas leid┼żia i┼í esm─Śs normaliai gyventi. Gyvenimo kokyb─Ś ir gyvenimo trukm─Ś lemia tai, kaip prad┼żioje pradedamas gydymas faktoriniais koncentratais. Jei negydyti, vidutinio sunkumo ir sunk┼źs hemofilijos formos d─Śl kraujavimo ─» raumenis ir s─ůnarius da┼żnai sukelia rimt┼│ komplikacij┼│. Tai apima, pavyzd┼żiui, raumen┼│ silpnum─ů ir s─ůnari┼│ standum─ů. Reguliar┼źs fiziniai pratimai gali pad─Śti apriboti jud─Śjim─ů d─Śl kraujavimo hemofilija u┼żkirsti keli─ů.

Skaitykite daugiau apie gydym─ů

  • kraujo perpylimas


Kaip Tai? Pasidalink Su Draugais: